Dr. Antonio María Béguez César (1895-1975): fundador y maestro de la Sociedad Cubana de Pediatría de Santiago de Cuba / Dr. Antonio María Béguez César (1895-1975): founder and teacher of the Pediatrics Cuban Society in Santiago de Cuba

Con este artículo se buscó ampliar los datos biográficos del eminente científico cubano Antonio María Béguez César y divulgar aspectos poco conocidos de su prolífica existencia. Para ello se consultaron los archivos personales de la familia Béguez López y el índice de autores y materias del Boletín de la Sociedad Cubana de Pediatría y de la Revista Cubana de Pediatría, donde se consigna su bibliografía activa; además, se analizaron documentos de la época y se consideraron los testimonios de familiares, colegas y amigos del ilustre pediatra santiaguero. El trabajo forma parte del proyecto investigativo "Estrategia para incrementar la visibilidad del hallazgo científico del pediatra Dr. Antonio María Béguez César", que revela al descubridor de la "neutropenia crónica maligna familiar con granulaciones atípicas de los leucocitos", entidad clínica inscrita entre los diez hitos de la inmunología cubana, que ha sido erróneamente divulgada en el mundo científico-médico como síndrome de Chédiak-Higashi.

This work aimed at widen the biographical data of the eminent Cuban scientist Antonio María Béguez César and to spread not very well-known aspects of his prolific existence. The personal files of Béguez López family and the index of authors and matters of the Pediatrics Cuban Society Bulletin and the Pediatrics Cuban Magazine were consulted, where his active bibliography is consigned; also, documents of that time were analyzed and testimonies of family, colleagues and friends of the distinguished pediatrician from Santiago were considered. The work is part of the investigative project "Strategy to increase the visibility of the pediatrician Dr. Antonio María Béguez César scientific finding" that reveals the discoverer of "the family malignant chronic neutropenia with atypical granulations of the leukocytic cells", clinical entity inscribed among the ten landmarks of the Cuban immunology that has been erroneously spread in the scientific-medical world as Chediak-Higashi syndrome.

Síndrome de Béguez-Steinbrinck-Higashi: un nuevo epónimo para el síndrome de Chediak-Higashi / Béguez-Steinbrinck-Higashi syndrome: a new eponymous for the Chediak-Higashi syndrome

En diciembre de 1943, el Dr. Antonio María Béguez César detalló en el Boletín de la Sociedad Cubana de Pediatría los aspectos clínicos y hematológicos de una rara afección que padecieron tres niños de una familia santiaguera, quienes fallecieron en sus primeros años de vida. No había informes sobre hallazgos similares en la bibliografía médica, por lo cual se consideró la primera descripción de una enfermedad denominada por él como neutropenia crónica maligna familiar con granulaciones atípicas de los leucocitos, que aún hoy suele divulgarse erróneamente como síndrome de Chediak-Higashi y no como síndrome de Béguez-Steinbrinck-Higashi. Esta enfermedad es una inmunodeficiencia primaria causada por mutaciones en el gen regulador de la función lisosomal, capaz de alterar la formación del fagolisosoma en el neutrófilo y determinar la presencia de gránulos secretores gigantes en su interior, asociadas a un predominio de infecciones recurrentes generadas por bacterias piógenas. Aquí se realiza un recuento histórico del descubrimiento de esta entidad y se actualiza su fisiopatología(AU)

On December 1943, Dr. Antonio María Béguez César detailed in the Journal of the Cuban Pediatric Society the clinical and hematologic aspects of a rare disorder suffered by three children from a family in the locality, who expired during the first years of their lives in Santiago de Cuba. At that moment there was no report about similar findings in the medical literature, therefore it is considered the first description of a disease denominated by him as familial malignant chronic neutropenia with atypical granulations of leucocytes, misleadingly revealed as Chediak-Higashi syndrome instead of Béguez-Steinbrinck-Higashi syndrome. This disease consists of a primary immunodeficiency induced by mutations in the regulator gen of the lysosomal function, which is able to alter the formation of phagolysosoma in the neutrophil and determine the presence of giant secretor granules associated with the predominance of recurrent infections provoked by pyogen bacteria. Here, a brief history of it's discovery as well as an updating of it's physiopathology are carried out(AU)